מה ההבדל בין מחלת NPH לאלצהיימר?

הידרקון תקין לחץ (normal pressure hydrocephalus) או בשם המחלה הכללית הידרוצפלוס ("ראש מים") , היא מחלה אשר נוצרת כתוצאה מכמות עודפת של נוזלים בחדרי המוח. המחלה מתאפיינת בשלושה תסמינים עיקריים אשר לרוב מתפרצים אחד אחרי השני בזמן קצר יחסית וכוללים דמנציה, הפרעות בשליטה על מערכת השתן והליכה ויציבה לא תקינה.

התפתחות הידרוצפלוס

הסיבה להתפתחות מצב זה אינה ידועה בכ-50% מן החולים, אך לעיתים היא נפוצה יותר לאחר  דימומים מוחיים, גידולים במערכת העצבים ובשלבי ההחלמה מדלקת בקרום המוח. המוח וחוט השדרה מכוסים במספר שכבות המגנות עליהם. השכבה הפנימית צמודה לרקמת המוח ובינה לבין השכבה הבאה זורם  "נוזל מוחי-שידרתי". הנוזל עובר בסירקולציה המתחברת לחללי המוח.

יצור הנוזל מתרחש בחללי המוח, משם הוא זורם בשכבות המקיפות את רקמות העצבים וחוזר לאזור המוח בכדי להתנקז למערכת הורידית הנמצאת בסמוך לגולגולת. כמות הנוזל המיוצרת ביממה היא בערך 500 סנטימטר מעוקב ונפח הנוזל התקין הוא כ-150 סנטימטר מעוקב. כאשר קיימת בעיה בניקוז הנוזל, או במצב בו יש ייצור מוגבר (נדיר למדי), עודף נוזלים מצטבר. כנזכר, מצב זה נקרא הידרוצפלוס והוא עלול להיות מסוכן כיוון שהלחץ מועבר למבנים חשובים במוח ופוגם בתפקודם.

בכדי לאבחן הידרוצפלוס, מבצעים דיקור מותני אשר בו שואבים כמות קטנה של הנוזל הממוקם סביב חוט השדרה, הלחץ בו הנוזל יפרוץ דרך המחט יהיה גבוה יותר במצבי הידרוצפלוס. מקרה יוצא דופן הוא מצב של NPH, שהוא למעשה תת סוג של הידרוצפלוס. דיקור מותני בחולים הסובלים מבעיה זו אינו יגרום ליציאת נוזלים בלחץ מוגבר, מכיוון שקיימת עלייה רק בכמות הנוזל הנמצא בחדרי המוח אשר אינה מועברת לשכבות המקיפות את המוח וחוט השדרה.

העלייה בכמות הנוזל הנמצא בחדרי המוח גורמת לפגיעה באזורים ספיציפים הממוקמים בסמוך לחללים, כגון אזורים באונה הקדמית השולטים בסוגרים ובהתנהגות ומרכזים בגזע המוח ובמוחון אשר אחראים על שיווי משקל ויציבה תקינה.

אלצהיימר ו- NPH – נקודות דמיון ושוני

למרות הדמיון המסוים הקיים בין מחלת אלצהיימר וסינדרום ה-NPH , הסיבה למצב, התסמינים האבחון והטיפול שונים בתכלית:

סימפטומים

במחלת האלצהיימר הסימפטומים ההתחלתיים והיחידים שלרוב המטופל ובני משפחתו יתלוננו עליהם יהיו הפרעות בזיכרון המתבטאות בבלבול, ירידה באוצר מילים ואובדן הזיכרון לטווח הקצר. לעומת זאת, התסמין הראשון אותו יחוו חולי NPH, יהיה הפרעות ביציבה ובהליכה. הפרעות בתפקוד המוטורי במחלת האלצהיימר מתרחשות בעיקר בשלבים המאוחרים של המחלה.

הלחץ המופעל על מרכזי השליטה בסוגרים ב-NPH גורם לעלייה בדחיפות במתן שתן ובעיקר בבריחת שתן. במחלת האלצהיימר, מצב זה עלול להתרחש, אך כמו הירידה בתפקוד המוטורי, תלונות על כך מתחילות מספר שנים לאחר אבחון המחלה.

שינויי ההתנהגות והזכרון המאפיינים חולי NPH כוללים איבוד זיכרון ניכר משלב מוקדם יחסית ובעיה נוספת אשר אינה נפוצה במחלת האלצהיימר היא ירידה דרסטית במהירות החשיבה. לאור העובדה כי סינדרום NPH נפוץ יותר בקרב האוכלוסייה המבוגרת, נמצא מחקרית כי כ- 75% מהחולים ב- NPH סובלים גם מתסמינים וממצאי הדמיה הקיימים גם במחלת האלצהיימר.

אבחון

אבחון מחלת ה-NPH  מתבסס על תמונה קלינית, לחץ נורמאלי בשאיבת נוזל בדיקור מותני ובדיקות הדמיה (CT או MRI) אשר מדגימות הגדלה של חדרי המוח. למרות כי גם במחלת האלצהיימר תיתכן הגדלה כלשהי של חדרי המוח, לרוב היא תהיה מלווה בתהליך נוסף בו קיימת ירידה במסת המוח (אטרופיה).

טיפול

הטיפול ב-NPH  הוא פשוט למדי וכולל שאיבות של הנוזל העודף הנמצא בחללי המוח על ידי דיקור מותני. מרגע ביצוע ההליך, מצב החולה משתפר בצורה משמעותית וחזרה לשגרת החיים יכולה להתרחש. לעומת זאת, טיפול באלצהיימר הנובעת מבעיות שונות לגמרי, לרוב מתבססת על טיפול תומך.