דמנציה בגיל צעיר ומחלת פיק

דמנציה מוגדרת כפגיעה בזיכרון וביכולת הלמידה המופיעה יחד עם פגיעה בתחומים הבאים: שפה, יכולת מרחבית, הגיון ותפקוד ניהולי. הפגיעה מביאה להפרעה משמעותית בתפקוד היומיומי של החולה ומהווה התדרדרות משמעותית מהמצב הכללי של החולה.

דמנציה היא מחלה של הגיל המבוגר. הסיכון לדמנציה עולה עם הגיל והוא מתחיל לעלות לאחר גיל 65.
דמנציה בגיל צעיר יותר צריכה להחשיד למחלה באונות הקדמיות-צידיות של המח או בשמה הלועזי – מחלת פיק. מפני שמחלת פיק היא נדירה, יש צורך לשלול מחלות אחרות אשר יכולות להביא לפגיעות והפרעות המחקות דמנציה:

• הפרעות בבלוטת התריס
• דיכאון
• תופעות לוואי תרופתיות (תרופות מרגיעות, אנטיכולינרגיות ואנטי פסיכוטיות)
• חסר וויטמין B12 ובתיאמין (ויטמין נ1)
• עודף סידן בדם
• פגיעה מוחית כתוצאה ממחלה כבדית או כלייתית
• תהליך תופס מקום במח (דימום, גידול)
• נגיף הHIV
• עגבת מוחית
• מחלת וילסון (אגירת נחושת)
• מחלות דמנציה אחרות – מחלת הנטיגטון, שבץ, קרוייצפלד יעקב.

מחלת פיק מתאפיינת בניוון ממוקד באונות הקדמיות והצידיות של המח. המחלה מופיעה בגילאי 50-60 שנה ומופיעה לראשונה כשינויים מהותיים באישיות ובהתנהגות החברתית והשפתית. המחלה מתדרדרת עם הזמן לדמנציה כללית יותר. חלק מהחולים יופיעו עם הפרעות תנועתיות.

אפידמיולוגיה

גיל ההופעה הממוצע הוא 58 שנה. קיימים דיווחים על הופעת המחלה כבר בגילאי ה20, אך הופעה בגיל צעיר מ40 היא נדירה.

כשליש מהחולים הם בעלי היסטוריה משפחתית של המחלה. כאשר המחלה מופיעה עם הפרעות בתנועה – הבסיס התורשתי חזק יותר.

תסמינים

ההופעה האופיינית היא שינוי מתקדם באישיות ובהתנהגות החברתית או חסר מתקדם בדיבור (אפאזיה) אשר עם הזמן מתדרדר לדמנציה כללית.
בשונה ממחלת אלצהיימר, מחלת פיק מתקדמת בקצב מהיר יותר. נמצא כי טווח הזמן מין אבחנת המחלה לבין מות החולה הוא בין 4-8 שנים ואפילו קצר יותר במידה ויש הפרעות תנועתיות.

• שינוי אישיות – אפאתיה, נסיגה חברתית וחוסר מוטיבציה אשר דומה לדיכאון. ישנם אנשים אשר יופיעו עם רגישות יתר, נטייה לבכי ולאלימות פיסית ומילולית ולאובדן עקבות.
• חוסר תובנה – מרבית החולים מראים חוסר תובנה למצבם עם הופעת המחלה וכמעט כל החולים יהיו חסרי תובנה למצבם לאחר שנתיים. הדבר יתבטא לרב בחוסר דאגה.
• חוסר מודעות חברתית – התנהגות ושימוש בשפה בוטה, אובדן שליטה על סוגרים בחברה, הערות מיניות מוגזמות ואפילו מעשים פליליים
• שינויים נוספים הם טקסי אכילה והתנהגות, רדידות רגשית ואובדן אמפתיה ובעיות בקשב וריכוז.

בשונה ממחלת האלצהיימר או דמנטיות אחרות – התפקוד הקוגניטיבי יחסית שמור עם הופעת המחלה ותוצאות מבחן הMMSE (אבחנת דמנציה) יכולות להיות אפילו נורמאליות. עם הזמן יופיעו פגיעות בתפקודים הניהוליים, ביכולת השיפוט, בקשב. תפקוד הזיכרון והתפיסה הויזואלית שמור יחסית אך לעולם איננו נורמאלי.

אבחנה

אבחנת מחלת פיק נעשית על פי הקליניקה אך יש צורך בבדיקות הדמיה מוחית לצורך שלילת הפרעות אחרות. בעיקר יש צורך לשלול מחלת אלצהיימר לא טיפוסית ותהליך תופס מקום במח (דימום וגידולים שונים).

טיפול

אין טיפול למחלת פיק, אך ניתן להוריד את חומרת התסמינים ההתנהגותיים בעיקר. בקיום תסמינים אלו יש צורך בטיפול תרופתי ויש צורך בתמיכה בסביבת החולה ובניית סביבה תומכת ומחזקת לחולה ולמשפחתו.

• טיפול לא תרופתי
• התאמת סביבת החולה, אימון גופני מבוקר, הגברת ההשגחה והמעקב על החולה, ריפוי בעיסוק ובדיבור ומניעת פציעות.
• טיפול תרופתי:

o        משפחת הSRI – לטיפול בתסמינים ההתנהגותיים, בעיקר PAROXSTINE.

o        אנטי פסיכוטיים – כמוצא אחרון להפרעות קשות בהתנהגות – בעיקר QUETIAPINE.

o        מעכבי כולינאסטראז – שלא כבמחלת אלצהיימר, הטיפול לא הוכח כמועיל אך עדיין זו איננה טעות לנסות טיפול במשפחה זו של תרופות.